Состав — Глюцеразим

Применение у детей Нет необходимости в специальном подборе дозы для детей. Исследований эффективности препарата в отношении неврологических симптомов у пациентов с хроническими нейронопатическими проявлениями болезни Гоше не проводилось, поэтому специальный режим дозирования для лечения этих проявлений не установлен. Метод и путь введения Для внутривенной инфузии. Каждый флакон препарата предназначен толь ко для однократного применения. После восстановления и разведения препарат вводят путем внутривенных инфузий (см. инструкцию приготовлению восстановленного раствора и раствора для инфузий ). При первых инфузиях препарата Глюцеразим необходимо вводить со скоростью, не превышающей 0.5 ЕД/кг массы тела в минуту. Впоследствии скорость инфузии может быть увеличена, но не должна превышать 1 ЕД/ кг массы тела в минуту. Увеличение скорости инфузии должно проводиться под наблюдением медицинского работника. Инфузию препарата Глюцеразим можно проводить в домашних условиях у пациентов, у которых отмечалась хорошая реакция на введение препарата в течение нескольких месяцев. Решение о возможности введения препарата дома принимается после получения соответствующей оценки и рекомендаций лечащего врача. Инфузия препарата Глюцеразим самим пациентом или лицом, осуществляющим уход, требует подготовки, проводимой медицинским работником в условиях клиники. Пациенту или лицу, осуществляющему за ним уход, объясняется техника проведения инфузии и необходимость ведения дневника. Пациентам, у которых появились нежелательные явления в ходе инфузии, необходимо немедленно прекратить инфузию и обратиться за медицинской помощью. Последующие инфузии могут проводиться в условиях клиники. Доза и частота инфузий не должны изменяться при проведении их дома, а также не должны изменяться без наблюдения медицинского работника. Приготовление восстановленного раствора Восстановление лиофилизата должно проводиться в асептических условиях. Предварительно определяют кол ичество флаконов с лиофилизатом, содержимое которых должно быть восстановлено для приготовления раствора для инфузий. В некоторых случаях, допускается небольшое изменение дозы во избежание неполного использования содержимого флаконов. Дозы могут округляться до наиболее близкой величины, соответствующей числу полных флаконов, но так, чтобы ежемесячно вводимая доза существенно не изменялась. Флакон(ы) с лиофилизатом достают из холодильника. С помощью шприца с иглой во флакон(ы) вводят по 10.2 мл воды для инъекций, направляя струю по стенке флакона. При попадании струи воды на лиофилизат возможно образование пены. Осторожно покачивают флакон до полного растворения лиофилизата и выдерживают около 5 минут для осаждения появившейся пены. Визуально оценивают внешний вид раствора. Он должен быть прозрачным или опалесцирующим, бесцветным или желтоватого цвета и не содержать видимых механических включений. Не следует использовать раствор при наличии в нем видимых механических включений или изменении цвета раствора. Восстановленный раствор содержит 40 ЕД имиглюцеразы в 1 мл (400 ЕД/10 мл). Извлекаемый объем восстановленного раствора из каждого флакона составляет 10.0 мл. Восстановленный раствор должен использоваться немедленно. Если инфузия по каким-либо причинам откладывается, допускается хранение восстановленного раствора в защищенном от света месте не более 24 часов при температуре от 2 °С до 8°С, без замораживания, или при температуре не выше 25°С не более 8 часов, при условии, что приготовление раствора происходило в контролируемых асептических условиях. О тветственность за условия и продолжительность хранения несет специалист, готовивший раствор. По окончании этого срока неиспользованный раствор подлежит утилизации. Приготовление раствора для инфузий Приготовление раствора для инфузий должно проводиться в асептических условиях. В зависимости от назначенной дозы, объединяют восстановленные растворы из нескольких флаконов с соответствующей активностью. Рассчитанный объем восстановленного раствора переносят из флакона( ов ) в инфузионный флакон/пакет, содержащий натрия хлорид раствор 0.9% для инфузий в объеме 100 - 200 мл. Для перемешивания осторожно переворачивают инфузионный флакон/пакет во избежание пенообразования в течение 1 мин и приступают к внутривенной инфузии. Приготовленный раствор для инфузий должен использоваться немедленно. Неиспользованный инфузионный раствор и использованные расходные медицинские материалы подлежат утилизации. Меры, которые необходимо принять в случае передозировки Не сообщалось о случаях передозировки препарата. У пациентов использовались дозировки до 240 ЕД/кг однократно раз в две недели. Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата Всегда принимайте препарат именно так, как рекомендовал врач. Если у Вас есть вопросы по применению препарата, проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом. Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении лекарственного препарата и меры, которые следует принять в этом случае Часто
• одышка*, кашель*
• реакции гиперчувствительности
• крапивница/ангионевротический отек*, зуд*, сыпь* Нечасто
• головокружение*, головная боль*, парестезия*
• тахикардия*, цианоз*
• приливы *, гипотензия
• - рвота, тошнота, спастические боли в животе, диарея
• артралгия, боли в спине
• - чувство дискомфорта, жжение и отек в месте инъекции, стерильный абсцесс в месте инъекции, дискомфорт в области грудной клетки *, лихорадка, озноб, чувство усталости Редко
• анафилактические реакции Всего приблизительно у 3% пациентов были выявлены симптомы, свидетельствующие о гиперчувствительности (обозначенные * выше). Они были зарегистрированы в ходе инфузий или сразу после них. Как правило, такие симптомы купируются применением антигистаминных препаратов и/или глюкокортикоидов. При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http://www.ndda.kz Дополнительные сведения Состав лекарственного препарат а Один флакон с лиофилизатом содержит а ктивное вещество
• 400.0 ЕД
• имиглюцеразы (rGCR). в спомогательные вещества: маннитол -320 мг, натрия цитрата дигидрат
• 145 мг, лимонная кислота моногидрат – 10 мг, полисорбат 80 – 1 мг.
• количество имиглюцеразы, катализирующее гидролиз 1мкмоля синтетического субстрата паранитрофенил ß- D
• глюкопиранозида за 1 мин при температуре (37±0.2) °С. Описание внешнего вида, запаха, вкуса Аморфная масса от белого до белого со слегка желтоватым оттенком цвета. Восстановленный раствор: прозрачный или опалесцирующий, бесцветный или желтоватого цвета раствор. Форма выпуска и упаковка По 400 ЕД препарата в стеклянные флаконы I гидролитического класса, укупоренные пробками резиновыми лиофильными с обкаткой колпачками алюминиево-пластиковыми ( flip -off) с контролем первого вскрытия. На каждый флакон с препаратом наклеивают этикетки самоклеящиеся. 1 флакон с препаратом и с инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках помещают в пачку из картона.