Состав — Вимизим®

1 ). Учитывая вероятность реакций гиперчувствительности к элосульфазе альфа, за 30-60 минут до начала инфузии пациенты должны получать премедикацию антигистаминными препаратами с жаропонижающими или без них. Особые группы пациентов Пациенты пожилого возраста Безопасность и эффективность препарата Вимизим ® у пациентов старше 65 лет не установлена, в связи с чем рекомендаций по режиму дозирования не существует. Неизвестно, отличаются ли эффективность и переносимость препарата у пациентов старшего возраста по сравнению с более молодыми пациентами. Дети У пациентов в возрасте до 5 лет общий профиль безопасности препарата Вимизим ®, получаемого по 2 мг/кг в неделю, соответствовал профилю безопасности препарата, наблюдаемому у детей старшего возраста. Режим дозирования у детей не отличается от режима дозирования у взрослых пациентов. Метод и путь введения Только для внутривенного ( инфузионного ) введения. Пациентам с массой тела менее 25 кг общий объем инфузии должен составлять 100 мл. Если препарат разведен в 100 мл, начальная скорость инфузии должна составлять 3 мл/ч. Если пациент хорошо переносит инфузию, скорость можно увеличивать каждые 15 минут следующим образом: сначала увеличить скорость до 6 мл/ч, затем каждые 15 минут
• на 6 мл/ч, пока не будет достигнута максимальная скорость 36 мл/час. Пациентам с массой тела 25 кг и более общий объем инфузии должен составлять 250 мл. Если препарат разведен в 250 мл, начальная скорость инфузии должна составлять 6 мл/ч. Если пациент хорошо переносит инфузию, скорость можно увеличивать каждые 15 минут следующим образом: сначала увеличить скорость до 12 мл/ч, затем каждые 15 минут
• на 12 мл/ч, пока не будет достигнута максимальная скорость 72 мл/час. Таблица 1. Рекомендуемые объем и скорость инфузии
• Масса тела пациента (кг) Общий объем инфузии (мл) Шаг 1 Начальная скорость инфузии 0–15 минут (мл/ч) Шаг 2 15–30 минут (мл/ч) Шаг 3 30–45 минут (мл/ч) Шаг 4 45-60 минут (мл/ч) Шаг 5 60-75 минут (мл/ч) Шаг 6 75-90 минут (мл/ч) Шаг 7 90+ минут (мл/ч) < 25 100 3 6 12 18 24 30 36 ≥ 25 250 6 12 24 36 48 60 72
• Скорость инфузии можно увеличивать, если пациент хорошо ее переносит. Каждый флакон препарата Вимизим ® предназначен только для однократного применения. Вимизим ® необходимо развести раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %), соблюдая правила асептики. Разведенный раствор вводится пациенту с использованием инфузионной системы. Можно использовать инфузионную систему, оснащенную встроенным фильтром с диаметром пор 0,2 мкм. Неиспользованный лекарственный препарат или упаковочный материал подлежит утилизации в соответствии с местными требованиями. Инструкция по приготовлению и введению препарата Вимизим ® Подготовку и введение препарата Вимизим ® следует осуществлять по нижеприведенной схеме с соблюдением правил асептики. Перед введением препарат Вимизим ® необходимо развести. Количество флаконов, которые нужно развести, зависит от массы тела конкретного пациента. Рекомендуемая доза составляет 2 мг/кг. Определите количество флаконов препарата, которое необходимо разбавить, с учетом массы тела пациента и рекомендуемой дозы 2 мг/кг по следующей формуле: Масса тела пациента (кг) х 2 (мг/кг) препарата = доза препарата для пациента (мг) Доза препарата для пациента (мг): 1 (мг/мл неразбавленного препарата Вимизим ® ) = общее количество миллилитров препарата Вимизим ® Общее количество препарата Вимизим ® (мл ): 5 мл во флаконе = общее количество флаконов Следует округлить рассчитанное число флаконов до ближайшего большего целого числа флаконов и извлечь необходимое количество флаконов из холодильника. Нельзя нагревать флаконы или подвергать их воздействию микроволнового излучения. Флаконы запрещается встряхивать. Возьмите инфузионный пакет, содержащий раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) для внутривенного введения. Общий объем инфузии определяется на основании веса пациента. Для пациентов с весом менее 25 кг общий объем инфузии составляет 100 мл. Для пациентов с весом 25 кг и более общий объем инфузии составляет 250 мл. Перед извлечением препарата Вимизим ® из флакона, следует осмотреть каждый флакон на наличие механических включений и изменение цвета раствора. Препарат является белковым раствором, поэтому допускается незначительная флокуляция (появление тонких прозрачных волокон). Препарат Вимизим ® должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или светло-желтого цвета. Не следует использовать препарат, изменивший цвет или содержащий видимые механические включения. Из инфузионного пакета, содержащего раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %), необходимо извлечь и удалить раствор натрия хлорида в объеме, равном добавляемому объему концентрата для приготовления раствора для инфузии Вимизим ®. Медленно извлеките необходимый объем препарата Вимизим ® из соответствующего числа флаконов, избегая чрезмерного взбалтывания. Медленно добавьте препарат Вимизим ® в инфузионный пакет, не допуская взбалтывания. Аккуратно вращайте инфузионный пакет, чтобы обеспечить равномерное распределение препарата. Не следует встряхивать полученный раствор. Вводить разведенный раствор препарата Вимизим ® пациентам следует с использованием инфузио нной системы, оснащенной встроенным фильтром с диаметром пор 0,2 мкм. Препарат Вимиз и м ® не содержит консервантов, поэтому его следует использовать сразу же после разведения. Если немедленное использование раствора невозможно, приготовленный инфузионный раствор может сохранять свою химическую и физическую стабильность в течение до 48 часов (первые 24 часа раствор следует хранить при температуре 2–8 °С, последующие 24 часа – при температуре 23–27 °С). Введение препарата Вимизим ® необходимо завершить в течение 48 часов после приготовления инфузионного раствора. С микробиологической точки зрения препарат подлежит немедленному применению. Если препарат не введен немедленно, хранение готового к применению препарата и обеспечение условий до введения является обязанностью пользователя, в целом не должно превышать 24 часа при температуре 2–8 ºС и последующих 24 часов при 23–27 ºС во время введения препарата. Меры, которые необходимо принять в случае передозировки В клинических исследованиях применялись дозы элосульфазы альфа до 4 мг/кг в неделю, и никаких специфических признаков или симптомов выявлено не было. Никаких различий в профиле безопасности не наблюдалось. Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата Лечение препаратом Вимизим ® следует проводить строго под наблюдением врача, имеющего опыт ведения пациентов с мукополисахаридозом IVA типа (МПС IVA) или другими наследственными метаболическими заболеваниями. Введение препарата Вимизим ® должны осуществлять специально обученные медицинские работники с навыками оказания неотложной медицинской помощи. Для пациентов, которые хорошо переносят инфузии, может быть рассмотрено введение препарата Вимизим ® в домашних условиях под наблюдением квалифицированного медицинского работника. Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае Большинство нежелательных реакций составляли РСИ, которые определяются как реакции, возникающие после начала инфузии до конца дня после инфузии. Серьезные РСИ включали анафилаксию, гиперчувствительность и рвоту. Наиболее частыми симптомами РСИ были головная боль, тошнота, рвота, лихорадка, озноб и боль в животе. В большинстве случаев РСИ были легкими или средней тяжести и чаще наблюдались в течение первых 12 недель лечения с тенденцией к снижению частоты с течением времени. Данные в таблице 2 ниже описывают нежелательные реакции, полученные в ходе клинических исследований у пациентов, получавших Вимизим ®. Нежелательные реакции классифицированы по частоте возникновения: очень часто (≥ 1/10), часто (от ≥ 1/100 до < 1 /10), нечасто (от ≥ 1/1000 до < 1/100), редко (от ≥ 1/10 000 до < 1/1000), очень редко (< 1/10 000), с неизвестной частотой (которая не может быть оценена по имеющимся данным). В каждой группе частота нежелательных реакции представлена в порядке убывания степени их клинической значимости (серьезности). Таблица 2: Нежелательные реакции у пациентов, получавших Вимизим ® MedDRA Класс системных органов MedDRA Предпочтительный термин Частота Нарушения со стороны иммунной системы анафилаксия нечасто гиперчувствительность часто Нарушения со стороны нервной системы головная боль очень часто головокружение очень часто Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения одышка очень часто Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта диарея, рвота, боль в ротоглотке, боль в верхней части живота, боль в животе, тошнота очень часто Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани боль в мышцах часто озноб очень часто Общие расстройства и реакции в месте введения пирексия очень часто При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов: РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий » Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http://www.ndda.kz Дополнительные сведения Состав лекарственного препарата Один флакон содержит активное вещество
• элосульфаза альфа* 5 мг, вспомогательные вещества: натрия ацетата тригидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат, аргинина гидрохлорид, сорбит (Е420), полисорбат 20, вода для инъекций.
• Элосульфаза альфа
• это рекомбинантная форма человеческой N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазы (rhGALNS), производимая при помощи рекомбинантной ДНК-технологии на клеточной линии млекопитающих – клеток яичников китайского хомячка (CHO). Описание внешнего вида, запаха, вкуса Прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или светло-желтый раствор, не содержащий посторонних механических включений. Фор ма выпуска и упаковка 5 мл во флаконе из бесцветного боросиликатного стекла I- го гидролитического класса, герметично укупоренном бутиловой резиновой пробкой с фторполимерным покрытием и обжатым алюминиевым колпачком с отщелкивающейся полипропиленовой крышкой. 1 флакон с препаратом помещают в пачку из картона вместе с инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках.