Фейба®

Кровотечения в слизистые оболочки Рекомендуется доза 50 ЕД/кг массы тела каждые 6 часов при тщательном наблюдении за пациентом (состояние области кровотечения, повторное определение гематокрита). Если кровотечение не прекращается, разовую дозу можно увеличить до 100 ЕД/кг массы тела, но при этом не превышать максимальную суточную дозу 200 ЕД/кг массы тела. Другие тяжелые кровотечения При тяжелых геморрагиях, таких как кровоизлияния в ЦНС, рекомендуется введение препарата в разовой дозе 100 ЕД/кг массы тела каждые 12 часов. В отдельных случаях Фейба ® можно вводить с 6-часовым интервалом до достижения отчетливого клинического улучшения. (Максимальную суточную дозу в 200 ЕД/кг массы тела нельзя превышать!). Хирургические вмешательства Первоначальная доза 100 ЕД/кг может быть применена до операции и затем поддерживающая доза 50–100 ЕД/кг массы тела может быть назначена через 6 - 12 часов. После операции, поддерживающая доза 50–100 ЕД/кг массы тела, каждые 6–12 часов может быть назначена. Дозировка, интервалы дозировки, продолжительность лечения во время и после операции зависят от оперативного вмешательства, общего состояния пациента и клинической эффективности в каждом конкретном случае (не превышать максимальную суточную дозу 200ЕД/кг массы тела!). Профилактика кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А Для профилактики кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора и частыми кровотечениями после неудачи индукции иммунной толерантности (ИИТ) или когда ИИТ не проводилась: рекомендуемая доза составляет 70–100 ЕД/кг массы тела через день. При необходимо сти доза может быть увеличена до 100 ЕД/кг массы тела в день или может быть постепенно снижена. Для профилактики кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора во время проведения индукции иммунной толерантности (ИИТ): препарат Фейба ® может назначаться одновременно с фактором VIII для длительной терапии во избежание развития кровоточивости при ИИТ (программы индукции иммунной толерантности), в интервале доз 50-100 ЕД/кг массы тела дважды в день, пока титр ингибитора не уменьшится до < 2 BU
•. *1 BU ( Bethesda Unit ) – единица Бетезда; определяется как количество антител, которое ингибирует 50% активности фактора VIII в свежей стандартной человеческой плазме после инкубации в течение 2 ч. при +37°С. Применение Фейба ® в особых группах пациентов В комбинации с концентратом фактора VIII, Фейба ® может применяться длительно до достижения полной и постоянной элиминации ингибитора фактора VIII. Мониторное наблюдение В случае неадекватного ответа на лечение препаратом рекомендуется провести подсчет тромбоцитов, поскольку считается, что достаточное количество функционально интактных тромбоцитов необходимо для эффективности препарата. Из-за комплексного механизма действия, не наблюдается прямое мониторинговое наблюдение активных ингредиентов. Тесты на коагуляцию, такие как время коагуляции цельной крови, тромбоэластограмма ( ТЭГ, значение R ) и АЧТВ обычно показывают только небольшое снижение, и нет необходимости приводить в соотношение с клинической эффективностью. Поэтому, эти тесты и испытания имеют небольшое значение при мониторинговом наблюдении лечения Фейба ®. Метод и путь введения Медленно вводите внутривенно. Скорость в ведения лекарственного средства не должна превышать 2 ЕД/кг массы тела в минуту. Препарат Фейба ® разбавляется сразу же перед употреблением. Раствор необходимо использовать сразу же (так как препарат не содержит консерванты). Раствор необходимо тщательно перемешать и убедиться в полном растворении препарата. В противном случае активное вещество не пройдет через фильтр устройства. Перед применением раствор следует проверить на предмет наличия твердых частиц и обесцвечивания. Не следует использовать мутный раствор или раствор со взвесью. Открытые контейнеры не должны применяться повторно. Не использовать продукт, если его стерильный барьер нарушен, его упаковка нарушена или виды явные признаки нарушения целостности упаковки. Использовать только включенную, стерилизованную воду для инъекций, и включенный комплект с прибором для разбавления. Если приборы, кроме тех открытых, использованы обеспечьте применение достаточного фильтра с порами, размером не менее 149µ m. Любой неиспользованный продукт или отходы материала должны быть использованы в соответствии с местными требованиями. Приготовление раствора 1. Закрытый флакон с растворителем (водой для инъекций) нагреть до комнатной температуры (не выше +37 ˚С). 2. Удалить защитные колпачки с флаконов с лиофилизатом и растворителем (рис. 1) и продезинфицировать резиновые пробки на обоих флаконах. 3. Провернуть и затем снять защитную упаковку с одного конца прилагаемой иглы-переходника (Рис. 2). Проткнуть этим концом иглы резиновую пробку флакона с растворителем (Рис. 3). 4. Осторожно удалить защитную упаковку с другого конца иглы-переходника, не касаясь обнаженного конца иглы. 5. Перевернуть флакон с растворителем и проткнуть свободным концом иглы-переходника резиновую пробку флакона с лиофилизатом (Рис. 4). За счет вакуума растворитель перетечет во флакон с лиофилизатом. 6. Разъединить флаконы, удалив иглу-переходник из флакона с лиофилизатом (Рис. 5). Для более быстрого растворения лиофилизата флакон можно осторожно вращать и покачивать. 7. После полного растворения лиофилизата вставить во флакон прилагаемую воздухо-водную иглу (Рис. 6) для осаждения образовавшейся пены. Удалить воздуховодную иглу после оседания пены. До и после введения Фейба ® желательно промывать общий венозный доступ изотоническим раствором хлорида натрия. Факторы свертывания, полученные из плазмы крови человека, могут адсорбироваться на внутренней поверхности определенного типа инжекторов или инфузионных устройств, что может привести к неэффективности терапии. Поэтому для растворения и введения препарата Фейба ® могут использоваться только разрешенные пластмассовые инфузионные устройства. Химическая и физическая стабильность готового раствора составляет 3 часа при температуре не выше +25 °С. С микробиологической точки зрения препарат Фейба ® следует использовать непосредственно после растворения. Готовый раствор не следует хранить в холодильнике. Инъекция/Инфузия: 1. Провернуть и затем снять защитную упаковку с иглы-фильтра и насадить ее на стерильный одноразовый шприц. Набрать раствор в шприц (Рис. 7). 2. Отсоединить иглу-фильтр от шприца, насадить прилагаемую иглу-бабочку для трансфузии или одноразовую иглу для инъекций и ввести раствор внутривенно медленно. При инфузии (внутривенном капельном введении) следует использовать одноразовую систему для трансфузий с фильтром. Не превышайте скорость введения 2 ЕД Фейба ® /кг массы тела/мин. рис.1 рис.2 рис.3 рис.4 рис.5 рис.6 рис 7 Меры, которые необходимо принять в случае передозировки Риск тромбозных и тромбоэмболических осложнений (включая ДВС, инфаркт миокарда, венозный тромбоз, легочный тромбоз) может вырасти при применении высокой дозировки Фейба ®. Некоторые наблюдающиеся тромбоэмболические осложнения начались с дозой выше 200ЕД/кг или у пациентов с другими факторами риска для тромбоэмболических осложнений. Если наблюдаются признаки или симптомы тромбозных и тромбоэмболических осложнений, то вливание препарата необходимо

-лечение кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А -лечение кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии В, при отсутствии специфического лечения
• лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенными коагулопатиями вследствие ингибиторов к фактору VIII
• профилактика кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А, перенёсших массивные кровотечения в прошлом и имеющих риск значительных кровотечений
• профилактика при хирургических вмешательствах у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А Перечень сведений, необходимых до начала применения

Препарат Фейба ® не должен применяться при следующих состояниях, если имеются терапевтические альтернативы Фейба ®:
• гипер чувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательны хвеществ
• диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС
• синдром)
• острый тромбоз или эмболия (включая инфаркт миокарда)

Тромбоз и тромбоэмболические осложнения В следующих случаях, Фейба ® применяется только, если нет ответа на лечение с подходящей концентрацией фактора коагуляции крови, концентрация может быть предположительной - т.е. в случае высокого титра ингибитора и кровоизлиянием, угрожающим жизни или риском кровотечения (посттравматический или постоперационный):
• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС
• синдром) – на основании данных лабораторного исследования и/или клинических симптомов
• повреждения печени: из-за задержанного клиренса активированных факторов коагуляции, риск развития ДВС
• синдрома увеличивается
• коронарная сердечная болезнь, острый тромбоз и/или эмболия. Пациенты, получающие лечение препаратом Фейба ®, должны находиться под наблюдением врача на предмет развития ДВС
• синдрома, острой коронарной болезни, признаков и симптомов развития тромбозов или тромбоэмболических осложнений. Инфузию препарата необходимо сразу же остановить при первых признаках или симптомах, и принять соответствующие меры предосторожности. Дискордантная (противоречивая) реакция на применение шунтирующих агентов Вследствие индивидуальных особенностей пациента, реакция на применение шунтирующих агентов может меняться и в случае кровотечения, пациенты, испытывающие недостаточную реакцию на один агент, могут иметь реакцию на другой агент. В случае недостаточной реакции на один шунтирующий агент, можно рассмотреть применение другого агента. Анамнестическая реакция Прием препарата Фейба ® пациентами с ингибиторами может привести к первоначальному «анамнестическому» увеличению уровня ингибиторов. При непрерывном использовании Фейба ®, ингибиторы могут снижаться в течение продолжительного времени. Клинические и опубликованные данные предполагают, что эффективность Фейба ® не снижается. Взаимодействие с лабораторными тестами После приема высоких доз Фейба ®, транзиторное увеличение пассивно переходящих антител к поверхностному антигену гепатита В может привести к заблуждению толкования положительных результатов в серологическом тестировании. Фейба ® содержит изогемагглютинины групп крови (анти-А и анти-В). Пассивная передача антител к антигенам эритроцитов, например, A, B, D, может мешать некоторым серологическим тестам на наличие эритроцитарных антител, таким как тест на антиглобулин (тест Кумбса). Профилактическое применение пациентами с гемофилией В с ингибиторами Из-за редкости заболевания, имеются только ограниченные клинические данные по профилактике кровотечений у пациентов с гемофилией В (описания клинических случаев в литературе, ṇ= 6, клинические данные при исследовании профилактики кровотечений 090701, ṇ=1 и PASS-EU-006, n = 1 ). Передача инфекционного заболевания Стандартные меры предосторожности для предотвращения инфекций в результате применения лекарственных препаратов, изготовленных из человеческой крови или плазмы, включают отбор доноров, подбор каждого донора, и пулов плазмы по специфичным маркерам инфекции и включение эффективных производственных действий для дезактивации/ устранения вирусов. Несмотря на это, при применении лекарственной продукции, изготовленной из человеческой крови или плазмы, возможность передачи инфекционных агентов не может исключаться полностью. Это также применимо к неизвестным или появляющимся вирусам и прочим патогенам. Принятые меры считаются эффективными для оболочечных вирусов, таких как ВИЧ, гепатит В и гепатит С и для необолочечных вирусов гепатита А. Принятые меры могут иметь ограниченное значение против необолочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Инфекция парвовирусом В19 может быть опасна для беременных женщин (инфицирование плода) и пациентов с иммунодефицитом или повышенным распадом эритроцитов (например, при гемолитической анемии). В интересах пациентов рекомендуется каждый раз при введении препарата Фейба ® фиксировать название и номер серии препарата. Пациентам, получающим терапию концентратами факторов свертывания, рекомендуется вакцинация против гепатитов А и В. Соответствующие аспекты вспомогательных веществ 500 ЕД Фейба ® содержит примерно 40 мг натрия на флакон, что эквивалентно 2% рекомендуемой ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого человека. 1000 ЕД Фейба ® содержит примерно 80 мг натрия на флакон, что эквивалентно 4% рекомендуемой ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого человека.

Нет достаточных или строго контролируемых исследований комплексного или последовательного применения препарата Фейба ®, рекомбинантного фактора VIIa, антифибринолитических средств или эмицизумаба. При применении системных антифибринолитических средств типа транексамовой или аминокапроновой кислоты в комбинации с препаратом Фейба ® возможно развитие тромбоэмболических осложнений. Поэтому антифибринолитические средства и препарат Фейба ® следует вводить с интервалом не менее 6 часов. В случаях сопутствующего использования рекомбинантного фактора VIIa и препарата Фейба ®, согласно имеющимся данным ин витро и клиническим наблюдениям может развиться лекарственное взаимодействие (возможно развитие побочных действий, таких как тромбоэмболическое осложнение). В ходе двух клинических испытаний эмицизумаба 23 участника, получавших профилактическое лечение эмицизумабом, также получали Фейба ® для лечения 78 прорывных кровотечений. 59 из 78 кровотечений были купированы с помощью средней суточной дозы ≤ 100 ЕД/кг/день в течение ≤ 2 дней без осложнений ТМА. 19 из 78 кровотечений были купированы с помощью > 100 ЕД/кг/день в течение > 1 дня, при этом осложнение ТМА возникло у 3 пациентов (из которых 2 пациента также получили rFVIIa для того же кровотечения) Специальные предупреждения Прослеживаемость Для улучшения прослеживаемости лекарственных препаратов биологического происхождения следует четко записывать название и номер партии вводимого препарата. Реакции гиперчувствительности. Препарат Фейба ® может спровоцировать реакции гиперчувствительности аллергического типа, такие как: крапивница, отек Квинке, нарушения работы желудочно-кишечного тракта, бронхоспазм и пониженное артериальное давление; эти реакции могут быть серьезными и носить системный характер (крапивница, отек Квинке, бронхоспазм и анафилактический шок). Также наблюдаются прочие реакции на введение препарата, такие как озноб, лихорадка и повышенное артериальное давление. Пациенты должны быть осведомлены о ранних признаках реакций гиперчувствительности, например: покраснение кожи, кожная сыпь, генерализованная крапивница, прурит, нарушение дыхания или одышка, чувство стесненности в груди, общее недомогание, головокружение, и падение артериального давления вплоть до аллергического шока. При первых признаках или симптомах реакций гиперчувствительности на введение препарата, прием Фейба ® необходимо прекратить, и начать соответствующее лечение. При рассмотрении вопроса о повторном применении препарата у пациентов с известной или предполагаемой гиперчувствительностью к препарату, ожидаемые польза и риск повторного воздействия должны быть тщательно взвешены с учетом известного или предполагаемого типа гиперчувствительности пациента (аллергического или неаллергического), включая возможность проведения профилактического лечения или применения альтернативных методов терапии. Тромбоз и тромбоэмболические осложнения, включая диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС
• синдром), венозный тромбоз, легочную эмболию, инфаркт миокарда, инсульт, могут развиться во время лечения Фейба ®. Некоторые из этих осложнений отмечены при лечении дозой 200 ЕД/кг массы тела или у пациентов с другими факторами риска (включая ДВС
• синдром, запущенную атеросклеротическую болезнь, травматическое поражение или при септицемии). Сопутствующее лечение рекомбинантным фактором VIIa также увеличивает риск развития тромбоэмболического осложнения. Риск развития тромбозов или тромбоэмболических осложнений может повышаться с увеличением дозы препарата. Необходимо оценивать возможное присутствие таких факторов риска у пациентов с врожденной и приобретенной гемофилией. Препарат Фейба ® необходимо принимать с особой осторожностью, и только в случаях отсутствия терапевтических альтернатив у пациентов с высоким риском тромбоэмболических осложнений. Они включают, но не ограничиваются пациентами с историей коронарной сердечной недостаточности, заболеваниями печени, ДВС
• синдромом, артериальным или венозным тромбозом, постоперационная иммобилизация, пожилые пациенты и новорожденные. Тромботическая микроангиопатия (ТМА) не была отмечена в клинических испытаниях препарата Фейба ®. Случаи ТМА были зарегистрированы в клинических исследованиях эмицизумаба, во время которых пациенты получали препарат Фейба ®, как часть лечебной схемы при прорывных кровотечениях. Безопасность и эффективность Фейб а ® при прорывных кровотечениях у пациентов, получающих эмицизумаб, не была установлена. Таким образом, необходима оценка риска и пользы препарата Фейба ® для пациентов, получающих эмицизумаб, и они должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Кровь и органы кроветворения.
Антигеморрагические препараты.
Витамин К и другие гемостатики. Факторы свертывания крови. Ингибитор разрушения фактора свертывания крови VIII.
Код АТХ B02BD03

2 года. Не применять по истечении срока годности! Условия хранения Хранить при температуре не выше 25 С. Хранить в недоступном для детей месте! Условия отпуска из аптек По рецепту Сведения о производителе Такеда Мануфактуринг Австрия АГ, Австрия Ланге Алле 24,1221 Вена, Австрия Телефон: +43 1 20100 247 1747 Факс: +43 1 20100 247 5200 florian. hackel @ takeda. com Держатель регистрационного удостоверения Такеда Мануфактуринг Австрия АГ, Австрия Индустриештрассе, 67 Вена 1221, Австрия Телефон: +43 1 20100 247 1747 Факс: +43 1 20100 247 5200 florian. hackel @ takeda. com Наименование, адрес и контактные данные (телефон, факс, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан, принимающей претензии (предложения) по качеству лекарственных средств от потребителей и ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства ТОО Такеда Казахстан 050000, г. Алматы, ул. Кунаева 77 Номер телефона (727) 2444004 AE.AsiaCaucasus@takeda.com