Ирелми

Пациентам, получающим препарат Ирелми, рекомендуется применять в качестве добавки витамин А в суточной дозе не более 2500–3000 МЕ. Лечение следует начинать как можно раньше после развития симптомов. Решение о продолжении терапии у пациентов с прогрессированием полинейропатии до 3 стадии, принимает врач на основании общей оценки «польза — риск». Особые группы пациентов Пациенты пожилого возраста Коррекция дозы у пациентов пожилого возраста (в возрасте ≥65 лет) не требуется. Нарушение функции почек Коррекция дозы у пациентов с нарушением функции почек легкой и средней степени (расчетная скорость клубочковой фильтрации [рСКФ] от ≥45 до <90 мл/мин/1.73 м 2 ) не требуется. Применение эплонтерсена у пациентов с рСКФ <45 мл/мин/1.73 м 2 или с терминальной стадией почечной недостаточности не изучали; препарат следует применять у таких пациентов только в том случае, если ожидаемая клиническая польза превышает потенциальный риск. Нарушение функции печени Коррекция дозы у пациентов с нарушением функции печени легкой степени не требуется. Применение эплонтерсена у пациентов с нарушением функции печени средней или тяжелой степени не изучали; препарат следует применять у таких пациентов только в том случае, если ожидаемая клиническая польза превышает потенциальный риск. Пациенты, перенесшие трансплантацию печени Безопасность и эффективность препарата Ирелми у пациентов, перенесших трансплантацию печени, не изучали. Данные отсутствуют. Дети Безопасность и эффективность препарата Ирелми у детей и подростков в возрасте до 18 лет не установлены. Данные отсутствуют. Метод и путь введения Препарат Ирелми предназначен для подкожного применения. Препарат Ирелми представляет собой шприц-ручку, предназначенную только для одноразового применения. Первую инъекцию, выполняемую пациентом или лицом, осуществляющим уход за пациентом, следует проводить под руководством медицинского работника с соответствующей квалификацией. Пациентов и/или лиц, осуществляющих за ними уход, следует обучить подкожному введению препарата Ирелми. Шприц-ручку следует достать из холодильника не менее чем за 30 минут до введения препарата и дать ей нагреться до комнатной температуры перед инъекцией. Другие методы нагревания использовать не следует. Перед применением визуально оцените раствор. Раствор должен быть прозрачным от бесцветного до желтого цвета. Не применять, если перед введением отмечаются помутнение, видимые частицы или изменение цвета раствора. При самостоятельном применении препарат Ирелми вводят в область живота или верхней части бедра. При выполнении инъекции лицом, осуществляющим уход за пациентом, препарат также можно вводить в область задней поверхности плеча. Препарат Ирелми не следует вводить в участки с болезненной и поврежденной кожей, в область покраснения или уплотнения, а также в рубцы  или в поврежденную кожу; следует избегать введение препарата в область вокруг пупка. Подробные инструкции по применению шприц-ручки представлены в «Инструкции по применению». Меры, которые необходимо принять в случае передозировки Специфическое лечение при передозировке эплонтерсена отсутствует. В случае передозировки необходимо провести симптоматическую терапию. Меры, необходимые при пропуске одной или нескольких доз лекарственного препарата Если доза препарата Ирелми пропущена, необходимо ввести ее как можно скорее. После этого следует возобновить применение препарата с интервалами в один месяц, начиная с даты введения последней дозы; не следует вводить удвоенную дозу препарата. Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата В случаях появления каких-либо вопросов касательно способа применения препарата Ирелми, пациенту рекомендуется обратиться за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения данного лекарственного препарата. Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении ЛП и меры, которые следует принять в этом случае Очень часто снижение уровня витамина А Часто рвота эритема в месте инъекции, боль в месте инъекции зуд в месте инъекции При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http:// www. ndda. kz Дополнительные сведения Состав лекарственного препарата Одна шприц-ручка (объемом 0.8 мл) содержит действующе е вещество - эплонтерсен, 45 мг ( эквивалентно 47 мг эплонтерсена натрия ), вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата дигидрат, динатрия фосфат, натрия хлорид, кислота хлороводородная концентрированная, натрия гидроксид, вода для инъекций. Описание внешнего вида, запаха, вкуса Прозрачный раствор от бесцветного до желтого цвета, свободный от видимых частиц. Форма выпуска и упаковка По 0.8 мл в стеклянный шприц типа I с иглой, защитным колпачком для иглы и ограничителем хода поршня. Шприц, встроенный в шприц-ручку (автоинжектор), состоящую из блока привода и блока для шприца. По 1 шприц-ручке (автоинжектор) вместе с инструкцией по медицинскому применению на казахском и русском языках помещают в коробку картонную с контролем первого вскрытия или без нее.

Препарат Ирелми показан для лечения наследственного транстиретин- опосредованного амилоидоза (ATTRv) у взрослых пациентов с полинейропатией 1 или 2 стадии. Перечень сведений, необходимых до начала применения

гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ

Перед применением препарата Ирелми проконсультируйтесь с лечащим врачом. Лечение препаратом Ирелми снижает содержание витамина А в сыворотке крови. Перед началом лечения лечащий врач назначит анализ для определения уровня витамина А в сыворотке крови. Во время лечения препаратом Ирелми лечащий врач назначит ежедневный прием витамина А в качестве добавки. Признаками низкого уровня витамина А в сыворотке крови могут являться плохое зрение, особенно в ночное время, сухость глаз, нечеткое зрение или ощущение тумана перед глазами, или воспаление глаз (покраснение, боль, обильн ое слез отечение или другие выделения из глаз, или ощущение инородного тела / соринки в глаз у ). Если во время лечения препаратом Ирелми возникли проблемы со зрением или другие нарушения со стороны глаз, следует обратиться к лечащему врачу. При необходимости лечащий врач может направить на обследование к офтальмологу. Перед началом лечения препаратом Ирелми следует исключить беременн ость. Как слишком высокий, так и слишком низкий уровень витамина А в сыворотке крови может нанести вред развитию будущего ребенка. Поэтому на момент начала лечения препаратом Ирелми женщины детородного возраста должны использовать надежные методы контрацепции (см. раздел « Во время беременности или лактации »). Уровень витамина А в сыворотке крови может оставаться сниженным в течение более 15 недель после приема последней дозы препарата Ирелми. Сообщите лечащему врачу, если планируете беременность. Лечащий врач проконсультирует как прекратить лечение препаратом Ирелми и прием витамин а А в качестве добавки. Лечащий врач также должен убедится, что уровень витамина A в сыворотке крови вернулся к норм альным значени я мперед планир ованием беременности. Сообщите лечащему врачу, если во время терапии наступи ла незапланированная беременность. Лечащий врач проконсультирует как прекратить лечение препаратом Ирелми. В первые 3 месяца беременности лечащ ий врач может порекомендовать прекратить прием витамин а А в качестве добавки. В течение последних 6 месяцев беременности лечащий врач может порекомендовать возобновить прием витамин а А в качестве добавки, если уровень витамина А в сыворотке крови не вернулся к нормальным значениям из-за повышенного риска развития дефицита витамина А в течение последних 3 месяцев беременности. С ледует проинформировать лечаще го врача о применении (в данный момент, ранее или о планируемом применении) других лекарственных препарат ов.

Исследований взаимодействия с лекарственными препаратами не проводили. В исследованиях in vitro установлено, что эплонтерсен не является субстратом или ингибитором транспортеров, не взаимодействует с лекарственными препаратами, которые активно связываются с белками плазмы крови, не является ингибитором или индуктором ферментов CYP. Специальные предупреждения Дефицит витамина А На основании механизма действия ожидается, что препарат Ирелми снижает уровень витамина А (ретинола) в сыворотке крови ниже нормальных значений. Уровень витамина А в сыворотке крови ниже нижней границы нормы следует скорректировать; перед началом начала лечения препаратом Ирелми следует оценить любые симптомы или признаки со стороны органа зрения, связанные с дефицитом витамина А. Пациентам, получающим препарат Ирелми, следует принимать витамин А перорально в качестве добавки в суточной дозе не более 2500 МЕ (женщинам) - 3000 МЕ (мужчинам) для уменьшения потенциального риска развития симптомов со стороны органа зрения, обусловленных дефицитом витамина А. Пациентов следует направить на офтальмологическое обследование при развитии симптомов со стороны органа зрения, соответствующих дефициту витамина А, включая ухудшение ночного зрения или ночную слепоту, постоянную сухость глаз, воспаление глаз, воспаление или изъязвление роговицы, утолщение роговицы или перфорацию роговицы. В течение первых 60 дней беременности как слишком высокий, так и слишком низкий уровень витамина А может быть связан с повышенным риском развития пороков развития плода. Поэтому до начала терапии необходимо исключить беременность, а женщинам с детородным потенциалом следует использовать эффективные методы контрацепции. Если женщина планирует беременность, применение препарата Ирелми и прием витамина А в качестве добавки следует прекратить, а перед попыткой зачатия необходимо контролировать уровень витамина А в сыворотке крови, чтобы удостовериться в его нормализации. В случае наступления незапланированной беременности применение препарата Ирелми следует прекратить. Из-за длительного периода полувыведения эплонтерсена, дефицит витамина А может развиться даже после прекращения лечения. Невозможно дать рекомендации относительно продолжения или прекращения приема витамина А в качестве добавки в течение первого триместра незапланированной беременности. Если прием витамина А в качестве добавки продолжается, суточная доза не должна превышать 3000 МЕ из-за отсутствия данных, подтверждающих необходимость применения в более высоких дозах. Если впоследствии уровень витамина А в сыворотке крови не вернулся к нормальным значениям, прием витамина А в качестве добавки в суточной дозе 2500–3000 МЕ следует возобновить во втором и третьем триместрах, из-за повышенного риска развития дефицита витамина А в третьем триместре. Неизвестно, будет ли прием витамина А в качестве добавки во время беременности достаточным для профилактики дефицита витамина А, если беременная женщина продолжает принимать препарат Ирелми. Однако увеличение суточной дозы витамина А до уровня выше 3000 МЕ во время беременности вряд ли приведет к коррекции уровня ретинола в сыворотке крови в связи с механизмом действия эплонтерсена и может быть вредным для матери и плода. Вспомогательные вещества Натрий Данный лекарственный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу 0.8 мл, то есть практически не содержит натрия. Применение в педиатрии Безопасность и эффективность препарата Ирелми у детей и подростков в возрасте до 18 лет не установлены. Данные отсутствуют. Во время беременности или лактации Женщины c детородным потенциалом Применение препарата Ирелми снижает уровень витамина А в плазме крови, который важен для нормального развития плода. Неизвестно, будет ли прием витамина А в качестве добавки достаточным для снижения риска для плода. Поэтому до начала терапии препаратом Ирелми необходимо исключить беременность, а женщинам с детородным потенциалом следует использовать эффективные методы контрацепции. Если женщина планирует беременность, применение препарата Ирелми и прием витамина А в качестве добавки следует прекратить, а перед попыткой зачатия необходимо проконтролировать уровень витамина А в сыворотке крови, чтобы удостовериться в его нормализации. Уровень витамина А в сыворотке крови может оставаться сниженным в течение более 15 недель после приема последней дозы терапии. Беременность Данные о применении эплонтерсена у беременных женщин отсутствуют. Данных исследований репродуктивной токсичности недостаточно. Препарат Ирелми не следует применять во время беременности и женщинам c детородным потенциалом, не использующим контрацепцию. В случае наступления беременности необходимо проводить тщательное наблюдение за состоянием плода и уровнем витамина А, особенно в первом триместре. Кормление грудью Неизвестно, секретируется ли эплонтерсен или его метаболиты в грудное молоко. Нельзя исключать риск для детей, находящихся на грудном вскармливании. Следует принять решение либо о прекращении грудного вскармливания, либо о приостановке/прекращении терапии препаратом Ирелми с учетом пользы грудного вскармливания для ребенка и пользы терапии для женщины. Фертильность Информация о влиянии эплонтерсена на фертильность человека отсутствует. Особенности влияния препарата на способность управлять транспортным средством или потенциально опасными механизмами Эплонтерсен не оказывает или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами. Рекомендации по применению Лечение следует начинать и проводить под контролем врача, имеющего опыт лечения наследственного транстиретин-опосредованного амилоидоза. Режим дозирования

3 года Препарат Ирелми можно хранить в оригинальной картонной упаковке при комнатной температуре ниже 30 °C не более 6 недель. Если препарат не был использован в течение шести недель, его следует утилизировать. Не применять по истечении срока годности. Условия хранения Хранить в оригинальной упаковке, в защищенном от света месте, в холодильнике при температуре от 2 °С до 8 °С. Не замораживать! Хранить в недоступном для детей месте! Условия отпуска из аптек По рецепту Сведения о производителе Vetter Pharma
• Fertigung GmbH & Co KG Schuetzenstrasse 87 a, Baden
• Wuerttemberg 88212, Равенсбург, Германия Тел.: +49 751 37000 e-mail: ProductQuality.kz@astrazeneca.com Держатель регистрационного удостоверения AstraZeneca AB SE -151 85 Содерталье, Швеция Тел.: +46 8 553 260 00 Факс: +46 8 553 290 00 e
• mail: adverse. events. kz @ astrazeneca. com Наименование, адрес и контактные данные (телефон, электронная почта) организации на территории Республики Казахстан, принимающей претензии (предложения)  по качеству лекарственных  средств  от потребителей и ответственной за пострегистрационное наблюдение за безопасностью лекарственного средства Представительство ЗАК “АстраЗенека Ю-Кей Лимитед”, Республика Казахстан, г. Алматы, 050000 ул. Кунаева, д. 77, офис 101 Тел.: +7 727 232 14 15 e-mail: adverse.events.kz@astrazeneca.com ИНСТРУКЦИЯ ПО ПРИМЕНЕНИЮ Препарат Ирелми (эплонтерсен), 45 мг Раствор для подкожного введения Шприц-ручка для одноразового применения Данная инструкция по применению содержит информацию о том, как вводить препарат Ирелми, 45 мг, раствор для подкожного введения, с помощью шприц-ручки. Следует ознакомиться с данной инструкцией перед началом использования шприц-ручки и каждый раз при применении препарата из новой упаковки, так как информация может обновляться. Данная информация не заменяет консультацию с лечащим врачом о состоянии здоровья пациента или назначенном лечении. Медицинский работник/лечащий врач должен обучить пациента или лицо, осуществляющее уход за пациентом, правильному использованию шприц-ручки. В случае возникновении каких-либо вопросов, следует проконсультироваться с медицинск им работник ом /лечащем врач ом. Важная информация, которую необходимо знать перед введением препарата Препарат Ирелми следует хранить в холодильнике при температуре от 2 °C до 8 °C в оригинальной картонной упаковке до момента использования. При необходимости невскрытую упаковку препарата можно хранить при комнатной температуре ниже 30 °C не более 6 недель. Шприц-ручку следует хранить в оригинальной картонной упаковке до момента использования. Каждая шприц-ручка содержит 1 дозу препарата, предназначенную только для одноразового использования. Дозу препарата вводят только методом подкожной инъекции (подкожно). Не следует использовать шприц-ручку, если: препарат был заморожен шприц-ручку уронили или она была повреждена, или нарушен контроль первого вскрытия на картонной упаковке истек срок годности препарата. Не следует использовать шприц-ручку для других лиц. Хранит ьшприц-ручку препарата, как и другие лекарственные средства, следует в недоступном для детей месте. Шприц-ручка препарата ИРЕЛМИ Не следует снимать колпачок до момента выполнения инъекции. Не прикасайтесь к устройству защиты иглы оранжевого цвета. До использования После использования Смотровое окно Колпа
• чок (снят) Защитный футляр Колпачок Лекарствен
• ный препарат в виде раствора Устройство защиты иглы оранжевого цвета (игла спрятана внутри) Поршень оранжевого цвета Подготовка к инъекции препарата Шаг 1 – Подготовка необходимых материалов 43180 -387350 0 0 78105 862330 0 0 -102235 -377190 0 0 Контейнер для отходов, устойчивый к прокалыванию Спиртовая салфетка Ватный шарик или марлевый тампон Небольшой пластырь Шприц-ручка с препаратом Не поставляются вместе с препаратом Шаг 2 – Извлеките шприц ручку с препаратом из холодильника и подождите 30 минут Перед введением препарата необходимо оставить картонную упаковку с о шприц-ручкой при комнатной температуре от 20 С до 25 С в течение 30 минут. Не нагревайте шприц-ручку никаким другим способом. Например, не нагревайте ее в микроволновой печи или горячей воде, не помещайте рядом с другими источниками тепла. Держите шприц-ручку вдали от света и ли прямых солнечных лучей. 501552 58615 Шаг 3 – И звлеките шприц-ручку из упаковки и осмотрите ее Проверьте шприц-ручку на наличие повреждений. Проверьте дату истечения срока годности. Осмотрите раствор через смотровое окно. Допускается наличие в растворе небольших пузырьков воздуха. Раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до желтого цвета. Не вводите препарат, если раствор мутный, имеет другой цвет или содержит видимые частицы. 36146 1239959 Проверка 0 0 Проверка Введение препарата с помощью шприц-ручки Шаг 4 – В ыберите место для инъекции Вы или лицо, осуществляющее уход за Вами, можете выполнять инъекцию в переднюю поверхность бедра или в нижнюю часть области живота (переднюю брюшную стенку). Лицо, осуществляющее уход за Вами, может также выполнять инъекцию в область задней поверхности плеча. Не пытайтесь выполнять инъекции в область плеча самостоятельно. Для каждой последующей инъекции выбирайте новое место на расстоянии не менее 3 см от места предыдущей инъекции. Не вводите препарат: в радиусе 5 см вокруг пупка; в области, где кожа покраснела, имеет повышенную температуру; в участки чувствительной кожи; в область ушиба, шелушения или уплотнения кожи; в участки с рубцами, в область поврежденной, изменившей цвет или татуированной кожи; через одежду. Для всех живот бедро Только для лиц, осуществляющих уход задняя поверхность плеча Шаг 5 – В ымойте руки и обработайте место инъекции Тщательно вымойте руки водой с мылом. Обработайте место инъекции спиртовой салфеткой или водой с мылом. Дайте коже высохнуть. Не касайтесь обработанной области до момента инъекции. Шаг 6 – С нимите колпачок Удерживая корпус шприц-ручки одной рукой, другой рукой аккуратно снимите прозрачный колпачок с иглы. Теперь видно устройство защиты иглы оранжевого цвета, а игла скрыта за ним. Выбросьте (утилизируйте) прозрачный колпачок. Не прикасайтесь к игле и не нажимайте пальцем на устройство защиты иглы оранжевого цвета. 1349131 1192140 Устройство защиты иглы оранжевого цвета 0 0 Устройство защиты иглы оранжевого цвета 1113058 204568 Защитный футляр 0 0 Защитный футляр Не надевайте колпачок обратно на шприц-ручку. Это может вызвать преждевременное высвобождение препарата или повреждение шприц-ручки. Шаг 7 – В ведите препарат с помощью шприц-ручки Введите препарат с помощью шприц-ручки, следуя инструкциям на рисунках a, b, c и d. При введении препарата нажмите и удерживайте шприц-ручку в течение 10 секунд, пока оранжевый поршень не заполнит смотровое окно. Вы можете услышать первый «щелчок» в начале инъекции и второй «щелчок» в конце инъекции. Это нормально. Не перемещайте и не меняйте положение шприц-ручки после начала инъекции. -39024 26209 a) 0 0 a) Положение шприц-ручки. Расположите устройство защиты иглы оранжевого цвета под прямым углом (90 °) к поверхности кожи. Убедитесь, что смотровое окно хорошо видно. -6292 12065 b) 0 0 b) Плотно прижимайте шприц-ручку, пока устройство защиты иглы оранжевого цвета не скроется. Вы можете услышать первый «щелчок». Он означает, что введение препарата началось. В смотровом окне будет видно продвижение поршня оранжевого цвета вниз по мере введения препарата. -52754 614192 -54149 -21937 c) 0 0 c) Плотно прижимая, удерживайте в течение примерно 10 секунд. Смотровое окно занимает поршень оранжевого цвета. При этом Вы можете услышать второй «щелчок». Он означает, что введение препарата завершено. -46586 -34694 d) 0 0 d) После завершения инъекции поднимите шприц-ручку вертикально вверх. При этом устройство защиты иглы оранжевого цвета выйдет и займет место вокруг иглы (скроет иглу). Шаг 8 – Проверьте смотровое окно Проверьте смотровое окно, чтобы убедиться, что препарат был введен полностью. Если поршень оранжевого цвета не занимает смотровое окно полностью, возможно, Вы не получили полную дозу препарата. В таком случае или в случае возникновени я других вопросов следует обратиться к медицинскому работнику/лечащему врачу. 544928 18659 До инъекции После инъекции Шаг 9 – Проверьте место инъекции В месте инъекции может появиться небольшое количество крови или жидкости. Это нормально. При необходимости с легка прижмите ватный шарик или марлевый тампон к месту инъекции и наложите небольшой пластырь. Шаг 10 – Утилизация использованн ой шприц-ручк и Сразу после использования поместите использованную шприц-ручку в контейнер для утилизации острых предметов, устойчивый к прокалыванию. Не выбрасывайте (не утилизируйте) шприц-ручку вместе с бытовым мусором. Рекомендации по утилизации Утилизируйте наполненный контейнер, следуя инструкциям медицинского работника/врача или работника аптеки. Не направляйте на переработку устойчивый к прокалыванию контейнер.