Канума™

Препарат Канума тм показан для проведения длительной ферментозамсетительн ой терапи и (ФЗТ) у пациентов всех возрастов с дефицитом лизосомной кислой липазы ( Д ЛКЛ) Перечень сведений, необходимых до начала применения

- представляющая угрозу для жизни гиперчувствительность (анафилактическая реакция) к действующему веществу в случае, если попытки повторного назначения препарата были неудачными, или к яйцам и (или) к любому из вспомогательных веществ, входящих

Препарат применяют только по назначению врача. Следует проинформировать лечащего врача перед назначением препарата и в период терапии препаратом в следующих случаях:
• развитие нежелательного явления во время терапии препарат ом Канума™ или в течение нескольких часов после инфузии. Это явление известно как инфузионная реакция, которая может быть тяжелой и включать в себя аллергическую реакцию, опасн ую для жизни и требовать скорой неотложной медицинско й помощи. Во время перв ого введени я препарата Канума ™ необходимо наблюдение медицинского работника в течение 1 часа, чтобы от следить любы епризнаки появления реакции. Если возникла такая тяжелая инфузио нная реакция, необходимо немедленно обратит ься за медицинской помощью. В случае возникновение инфузионн ой реакци и, могут быть назначены дополнительные лекарств енные средства для лечения или предотвращения будущих реакций. Эт о могут быть антигистаминные препараты, жаропонижающие препараты и/или кортикостероиды (разновидность противовоспалительных препаратов). В случае развития тяжел ой инфузионн ой реакци и, необходимо рассмотреть целесообразность прекращения инфузи и препарата Канум а™ и назнач ения соответствующе го лечени я.
• в о время лечения препаратом Канум а™ может возникнуть выработка специфических белков крови против вводимого препарата, также называемых антилекарственными антителами. Следует сообщить лечащему врачу, в случае замеченного снижени я эффективности препарата Канума ™.
• лекарств енный препарат Канума ™ может содержать следы белка куриного яйца. В случае наличия аллерги и на куриные яйца в настоящее время или в анамнезе, необходимо обязательно сообщит ьоб этом лечащему врачу или мед ицинскому работнику, поскольку в этом случае лечение препаратом Канума ™ противопоказано.
• в случае приёма других лекарственных препаратов в настоящее время или недавно следует сообщить об этом лечащему врачу.
• в случае нахождения в настоящий момент на диете с контрол ем содержани я натрия, следует сообщить об этом лечащему врачу.

Исследования взаимодействия препарата не проводились. Поскольку препарат Канума тм представляет собой рекомбинантный человеческий белок, взаимодействия, опосредованные цитохромом Р450, и другие лекарственные взаимодействия маловероятны. Специальные предупреждения Прослеживаемость В целях улучшения мер по прослеживаемости биологических лекарственных препаратов название и номер серии вводимого препарата должны быть четко зафиксированы. Реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию У пациентов, получавших лечение препаратом Канума тм сообщалось о реакциях гиперчувствительности, включая случаи анафилаксии. В связи с этим при введении препарата Канума тм должна быть доступна соответствующая медицинская помощь. В случае развития тяжелых реакций необходимо незамедлительно прекратить инфузию препарата Канума тм и начать соответствующее терапевтическое лечение. После развития тяжелой не желательной реакции следует оценить риски и пользу повторного введения препарата Канума тм. После первой инфузии препарата Канума тм, включая первую инфузию после увеличения дозы, пациенты должны находиться под наблюдением медицинского персонала не менее 1 часа с целью мониторинга любых признаков или симптомов анафилаксии или тяжелой реакции гиперчувствительности. Терапия реакций гиперчувствительности может включать временное прекращение инфузии, снижение скорости инфузии и (или) лечение антигистаминными препаратами, жаропонижающими препаратами и (или) кортикостероидами. Пациентам, у которых развились аллергические реакции во время инфузии, необходимо проявлять осторожность при следующем введении препарата. При временной остановке инфузии она может быть возобновлена с меньшей скоростью с последующим ее увеличением в соответствии с переносимостью. Превентивное лечение жаропонижающими препаратами и (или) антигистаминными препаратами может предотвратить последующие реакции в случаях, когда потребовалось симптоматическое лечение. В случае развития тяжелых инфузионных реакций, а также в случае отсутствия или потери терапевтического эффекта пациенты должны быть протестированы на наличие антител. Данный лекарственный препарат может содержать след ыяичных белков. Эффективность и безопасность препарата у пациент ов с известной аллергией на куриные яйца не изучались. Иммуногенность Как и в случае других лекарственных препаратов на основе белков, при применении данного препарата существует риск развития иммуногенности. При регулярном тестиров ан и и пациентов, принимавших препарат Канума тм наблюдалось наличие антител к лекарственному препарату (АЛП). О пределял а сь активность ингибирующих антител в у АЛП-положительных пациентов. В целом связь между наличием АЛП/нейтрализующих АТ и связанными реакциями гиперчувствительности или субоптимальным клиническим ответом не установлена. Вспомогательные вещества Лекарственный препарат Канума тм содержит 33 мг натрия на флакон, что эквивалентно 1. 7 % от рекомендованной ВОЗ максимальной суточной дозы 2 г натрия для взрослого человека. Препарат вводится в растворе 0.9 % натрия хлорида ( 9 мг/мл ) для инфузий. Это следует учитывать пациентам, соблюдающим диету с низким содержанием натрия. Применение в период б еременност и и лактации Беременность Данные о применении препарата Канума тм

Пищеварительный
тракт и обмен веществ. Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и
нарушения обмена веществ другие. Ферментные препараты.
Себелипаза
альфа
.
Код АТХ: A16AB14

, как указано в разделе «Специальные предупреждения». Рекомендации по обращению за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения лекарственного препарата В случаях появления каких-либо вопросов касательно способа применения препарата Канума тм, пациенту рекомендуется обратиться за консультацией к медицинскому работнику для разъяснения способа применения данного лекарственного препарата. Описание нежелательных реакций, которые проявляются при стандартном применении лекарственного препарата и меры, которые следует принять в этом случае Категории частоты нежелательных реакций определя ются согласно следующим критериям: очень часто ( ≥ 1/10); часто (от ≥ 1/100 до < 1/10); нечасто (от ≥ 1/1000 до < 1/100); редко (от ≥ 1/10 000 до < 1/1000); очень редко (< 1/10 000); и частота неизвестна (невозможно оценить на основе имеющихся данных). Нежелательные реакции, зарегистрированные у детей грудного возраста Очень часто (≥ 1/10)
• гиперчувствительность (включая раздражительность, возбуждение, рвоту, крапивницу, экзему, зуд, бледность кожи и лекарственную гиперчувствительность), анафилактические реакции
• отек век
• тахикардия
• нарушение дыхания
• рвота, диарея
• сыпь, сыпь пятнисто-папулезная
• лихорадка, гипертермия
• наличие антител, специфичны хк лекарственному препарату, повыш ение температура тела, сниж ение насыщени я крови кислородом, повыш ение артериально го давлени я, увелич ение частот ысердечных сокращений, увелич ение частот ыдыхания. Нежелательные реакции, зарегистрированные у детей и взрослых Очень часто (≥ 1/10)
• гиперчувствительность (включая озноб, экзему, отек гортани, тошноту, зуд, крапивницу)
• головокружение
• бол ьв животе, диарея
• утомляемость, повышение температуры тела Часто (от ≥ 1/100 до < 1/10)
• анафилактическая реакция
• тахикардия
• гиперемия, артериальная гипотензия
• одышка
• вздутие живота
• сыпь, сыпь папулезная
• дискомфорт в груд ной клетке, реакции в месте введения (включая экстравазацию в месте введения, боль в месте введения и крапивницу в месте введения)
• повышен ие температура тела При возникновении нежелательных лекарственных реакций обращаться к медицинскому работнику, фармацевтическому работнику или напрямую в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов. РГП на ПХВ «Национальный Центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитет а медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан http://www.ndda.kz Дополнительные сведения

2 года Не применять после истечения срока годности. После разведения: была продемонстрирована химическая и физическая стабильность препарата во время использования в течение периода до 24 часов при температуре 2°C –8 °C или до 12 часов при комнатной температуре не выше 25°C.